血小板减少症 【血液与风湿免疫讨论版】

一朝风月

	出血倾向严重的急性期病人应卧床休息，避免外伤，避免服用阿司匹林等抑制血小板药物。本病治疗目的是控制出血症状，减少血小板破坏，目前常用治疗方法有:   (一)急性ITP由于80%以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病、出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血 小板严重减少病例，短期给予泼尼松治疗(1一3mg/kg/d)，可使血小板迅速上升。颅内出血者可施行紧急脾切除联合大剂量肾上腺皮质激素治疗 医学 教育网搜集整理 。少数6--12个月木能恢复者，建议脾切除，不过在儿童脾切除应考虑推迟至5岁后进行。   (二)慢性ITP   1.肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物。作用机制包括:①抑制单核一吞噬系统的吞噬功能，延长与抗体结合的血小板寿命;②抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成;③降低毛细血管脆性。以泼尼松效果最好，常用剂量为1mg/kg/ d，分3次口服。少数可选用泼尼松龙或氢化考的松。多数患者用药数天后出血停止，2周左右血小板上升，3--4周后逐渐减量至每天用5一lOmg维持，3 -6个月后停药。约70%'-90%病人有不同程度缓解，15%--60%病人血小板恢复正常。常规剂量无效时加大剂量可能有效。停药后复发者，可重新用药。   2.免疫抑制剂适用于激素治疗或脾切除无效者，或不宜用激素和z域脾切除患者。作用机制是抑制单核一吞噬细胞的吞噬功能，抑制细胞和体液免疫反 应，增加血小板生成。常用药物及剂量:长春新碱1一2mg溶于500一1000m1生理盐水，缓慢静脉滴注6一8小时，每周一次，连续4-6周。但停药后作用不持久。环磷酞胺口服每日2 --3mg/kg，或0. 3 -0 . 6/m2静脉注射，每3周一次，约半数病人有效。硫哇嚷吟每日口服1--3mg/kg,常需2个月以上见效。要注意这类药物毒副作用，用药宜谨慎。   3.脾切除是治疗本病最有效方法之一。作用机制是减少血小板抗体生成，消除血小板破坏场所。切除指征有:①经过皮质激素和各种内科治疗无效，病程 超过6个月以上者。②激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量(泼尼松30mg/d以上)维持才能控制出血者;③激素治疗有禁忌证，或随访有困难 者;④有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。手术相对禁忌证有:① ITP首次发作，尤其是儿童;②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术;③妊娠妇女患ITP; .5 岁以下患儿切脾后可发生难以控制的感染。为防止术中出血，术前、术后应给激素治疗。对以往长期应用激素治疗者，术前2-3天要加大剂量。切脾有效者，术后出血迅速停止，术后24--48小时内血小板上升，10天左右达高峰,50%一90 %病人可获得完全和持续缓解，其余病人血小板有一定程度上升和出血改善，部分病例切脾无效或术后数年复发，可能因肝脏破坏血小板或与副脾存在有关。对切脾无效或复发时，可再用激素治疗。   (三)难治性ITP指经上述方法治疗无效的病例，这类病例并非少见。近年常用治疗措施有:①大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗，常用剂量10--- 50mg/kg-d，静脉输注3--7天，可使血小板迅速上升，常用于紧急情况或术前准备;②达那哩可能的机制是减少吞噬细胞上F。受体的表达，减少血小板破坏。 剂量侮日口服400 --- 600mg，疗程2个月以上，约2/3病人有效;③大剂量丙种球蛋白通过封闭单核一吞噬细胞上Fc受体，抑制抗体产生，抑制杭体与血小板结 合。剂量为400mg/kg /d，静脉滴注，连续5天。可使2/3病例血小板升高，但疗效短暂。适用于严重出血，脾切除或分娩前准备;④抗Rh免疫球蛋白，静脉输 注，推荐剂量为25-- 50Pg/kg，可1天或分2夭给于，有效率80%;⑤大剂量环磷酞胺冲击治疗，剂量1.0一1.5g/m2,静脉注射，每3周一次，通常给药1}4次，有 效率达85%;⑥近年有人应用a干扰素( rIFNa)治疗难治性ITP,剂量300万u，皮下注射，每周3次，12次为一疗程，有效率69% -85%。作用机制不明，可能 与IFN抑制B细胞产生抗血小板抗体有关;⑦小剂量肝素，常用1250u/次皮下注射，每天2次，疗程至少一周，同时口服泼尼松lOmg/d, 71 % - 80 %患者血小板 上升。动物及人体实验证实，肝素通过中和血小板第4因子(PF4)对巨核细胞的抑制作用，促进巨核细胞生长发育。   (四)其他血浆置换可减少循环中抗体和免疫复合物，使血小板上升。血小板输注可暂时提高血小板数，但在体内迅速破坏，反复输注易产生同种抗体，此 仅适用于威胁生命的严重出血或各种紧急手术需要。此外部分脾栓塞，脾区照射等治疗难治性ITP, 70%一80病例血小板有不同程度上升。

金巧巧jinqiao

	http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-12162-1-1.html 新病友看看刀哥写的血小板减少症（itp）经验。

潘迎紫panyingzi

	经常说，这个病三分治 ，七分养，中药属于就属于调养，身体养好了，感冒感染也少了，对于这个疾病是不是有一定的帮助，特别是一感冒感染就掉板的。再加上平时的饮食调理，充足睡眠，适量运动，这些辅助方面的做好，剩下的就只能交给时间了。

金巧巧jinqiao

	有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP，那么你错了，单独一个骨穿并不能确诊，还差很多的检查。   太多人只单独做了骨穿，上面写着itp骨髓象，血小板减少性紫癜，就以为确诊了~

倪萍niping

	多学习啊，慢性病靠自己懂病才能少走弯路。

左小青zuoxiaoqi

	常年板低，复查很重要的，itp确诊没有金标准，一直在路上。意味着有一部分人血小板减少只是初始疾病，这也是为什么很多人说itp转其它疾病原因。

殷桃yintao

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