对于侵袭性NK细胞白血病在临床上的患病群体并不广泛，此病是属于成熟自然杀伤(NK)细胞肿瘤的一种，是以NK细胞系统性增生为特征，具有高度侵袭的临床病程。由于该病少见，以往对其认识不充分，误诊率较高；同时该病进展迅速，大多数患者短期内可出现多脏器功能衰竭，因此，治疗刻不容缓。
治疗NK细胞白血病，是化疗还是口服药？
一、侵袭性NK细胞白血病（ANKL）
目前针对这个类型的白血病还没有直接性的特效药物，治疗方面多采用强烈的治疗急性淋巴细胞白血病的化疗方案，缓解后继续大剂量化疗或行异基因造血干细胞移植；若为难治性患者或疾病进展，则更改治疗方案或采用经验性治疗。
有研究表明，CD56+的急性白血病不管如何积极治疗预后均不良，可能与正常和恶性NK细胞都表达多药耐药基因和P糖蛋白有关。医者表示，此病在联合化疗过程中易发生肿瘤溶解综合征，引起高尿酸血症、高钾血症、低钙血症和急性肾衰竭，可能加重病情并直接导致死亡。因此，病方不单需要跟紧治疗还需要了解相关防护措施。
二、慢性NK淋巴细胞增殖性疾病（CLPD-NK）
CLPD-NK的治疗和T-LGL白血病相似，使用免疫抑制疗法或者仔细观察的方法。总结临床上的一二线治疗方式，特作以下整理：
①：MTX 10 mg/m2口服qw连续4个月后评估；泼尼松1 mg/kg口服qd连续30d缓慢减量。
②：CTX 50~100 mg口服qd连续4个月后评估；泼尼松1 mg/kg口服qd连续30d缓慢减量。
③：CsA 5~10 mg/kg口服qd连续4个月后评估，单药。
④：FND方案 氟达拉滨25 mg/(m2·d)静脉滴注qd，d1~d3；NS 100 ml 米托蒽醌10 mg/m2静脉滴注20 min，避光，d1 NS 100 ml 地塞米松20 mg/d口服d1~d5 28d一疗程。
⑤：阿仑单抗10 mg静脉滴注(维持2h滴注)qd连续10天 NS 500 ml（侵袭性NK细胞白血病具体处方参见急性淋巴细胞白血病化疗）。
三、次类型白血病相关治疗反应评价
完全缓解标准：血小板计数>100′109/L，ANC>1.5′109/L，淋巴细胞<4′109 hb="">12g/dL，循环LGL细胞在正常范围；
完全分子缓解标准：通过PCR的方法检测不到T细胞克隆；
部分缓解标准：血细胞计数改善，但是未达到完全缓解的标准；
治疗失败：在开始治疗4个月后评价疗效，没有指标达到缓解标准；
无论是何种类型的白血病，对于疾病的进展需做好密切的随访观察，NK细胞白血病进展多体现在血细胞减少或器官肿大恶化。
发表于 2020-2-18 10:57:16
