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 | 血液系统疾病虽然有不同的病名，但疾病之间却又有难以切断的关系，可互相影响，互相转变，互相进展，包括三种常见的血液系统疾病，一是AA（再生障碍性贫血），二是MDS（骨髓增生异常综合征），三是PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）。 一、再生障碍性贫血（AA） 再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度为和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型。 二、骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。MDS治疗主要解决两大问题——骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。 三、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。 综上，AA、MDS、PNH是临床上三种常见的血液系统恶性疾病，它们既有区别，又常常相互关联，可以同时并见，存在一定的内在联系。医学问上明确AA跟PNH有一定的关系，有的病人先表现是AA，后面可以转化成PNH，或者有一段时间两个病的特征同样在一个病人身上出现，也可以相反，有的病人开始是PNH，中间是两个同时出现，到最后变成AA。关于MDS跟这两个病的关系相对来说比较少，但临床上有合并的病例以及进展倾向病例，需要做好防护措施，针对性采取治疗。 Ps：一般来说良性的血液病不会进展为恶性血液病，还有一种情况是因为药物所诱发导致。
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发表于 2020-2-19 15:01:23
