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 | 在血液系统疾病中，骨髓增生异常综合征的总体发病率占比不高，但临床表现及实验室检验结果却十分容易与其他的恶性血液病病相互混淆，有的MDS病人甚至早期是表现为良性的骨髓象，等病情到后期才“初露端倪”，对此，不得不提高此病临床上的检验全面性，降低其误诊率。临床上除了确诊以外，还需划分病情轻重等级，划分如下关注“血液学”以及“骨髓象”！ MDS是轻还是重？关注血象与骨髓象 一、原始细胞 原始细胞划分也是鉴定划开低危与中高危的骨髓增生异常综合征病人，更是MDS与白血病之间的鉴别，一般来说，凡Ⅰ+Ⅱ型原始细胞大于或等于百分之三十者为MDS，而大于百分之三十即可诊断为急性白血病。这个诊断临界也被更改过多次，也有百分之二十的临界划分说法。 二、病态造血 骨髓增生异常综合征早期不易察觉的病例大多都跟造血衰竭性血液系统疾病相互混淆了，比如全血细胞减少症，或是二系、三系低下的再生障碍性贫血。对此，需要明确检验各系血细胞形态，包括红系，粒系以及巨核系。 ①红系病态造血——幼红细胞大小不一，多核分叶核，核碎裂、核畸形和核浆发育同步失调等。此外可见幼红细胞类巨幼样变，此种细胞胞体大，胞浆深蓝，核圆位于中央，有核仁，铁染色环形铁粒幼细胞也是MDS红系病态表现之一，正常铁粒幼红细胞内之铁颗粒＜5个，病理性铁粒幼细胞之铁粒>5个，且此种线粒体铁沉积围绕核周≥1/3圈，即应划入病理性环形铁幼粒细胞范畴。 ②粒系病态造血——约半数患者涂片粒细胞胞浆颗粒稀少或缺如，假性派一胡异常，环形核中性粒细胞以及易检出核老浆幼改变，异带双核型幼稚粒细胞，约10％嗜酸粒细胞增多，偶见嗜碱粒细胞增多现象。 ③巨核系病态造血——骨髓涂片巨核细胞常增多，但多数是成熟障碍，表现核形异常，如核分叶过多，核分叶过低（巨大单核），多个小圆核及微巨核细胞等四类。其中微巨核，假派一胡样异常的联合检出是MDS诊断中最为特异的病态发育标志。微巨核细胞可经免疫组化加以精确识别。凡涂片内胞体直径＜30μm，伴1～4个小圆核之巨核细胞，均可划入微和小巨核范畴，最近，不少学者提出低颗粒巨核细胞也是巨核系病态的一种表现。 综上，在明确确诊骨髓增生异常综合征中，需围绕判断形态学指标。确诊之后还需根据患者个体的病情情况，结合自主感觉、症状表现以及实验室结果制定精细的治疗方案，而无论病情是低危还是中高危，都需要尽早治疗，把握最佳的治疗时机。
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发表于 2020-2-21 10:38:09
