IgA 血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）是儿童最常见的血管炎疾病之一，也叫 Henoch-Schönlein Purpura，因为历史原因被翻译为「过敏性紫癜」。
通常有：
通常最先有皮肤改变，但少数表现为先有腹痛。其皮疹通常成群出现，呈对称分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。腹痛通常紧随其后出现，常伴有恶心、呕吐。儿童还常见肠套叠。详细参考《过敏性紫癜的诊疗误区！》。 对于轻症的 IgAV，过度治疗并不能增加收益，反而会带来更多副反应。对于偏重的 IgAV 病人，治疗不恰当则可能让病情恶化，带来不可挽回的后果。因此正确诊断疾病、评估病情很重要。
首先必须明白，大多数 IgAV 是会自愈的！
目前已知约 1/3 的 IgAV 病人 2 周左右缓解，约 1/3 是 1 个月左右缓解，剩下的多数 8 周内缓解。而只有不到 5% 病人的病程超 8 周。
只有很少数的 IgAV 病人有慢性肾损伤，甚至走向慢性衰竭。其中成年人似乎更容易慢性化。
因此，医生诊疗时必须做到 2 点：
- 明确 IgAV 的诊断。避免跟系统性红斑狼疮、荨麻疹性血管炎、过敏性血管炎等疾病混淆。
- 明确 IgAV 的危险度、严重度。从而针对性治疗。
真正导致 IgAV 病人长远结局不佳的是慢性肾损伤。其表现主要是有：
基于目前的研究，可以根据尿蛋白量、肾功能来判断是否需要肾脏活检指导治疗。一般用晨尿评估尿蛋白/尿肌酐、或尿白蛋白/尿肌酐等评估尿蛋白量。具体参考《过敏性紫癜该如何诊断才对？》）。
一，如何止痛？
由于 IgAV 易带来疼痛，因此充分积极的止痛是改善生活质量的重要部分。对于疼痛明显，或者其他重症倾向者，使用激素治疗更为合适。有如下任何之一者，应使用激素并住院：
- 疼痛剧烈，导致不能进食；
- 疼痛剧烈，导致不能活动者
- 肉眼带鲜血大便
如口服激素困难，则需要静脉注射激素治疗。通常采用泼尼松 1-2 mg/kg.d，或等效的甲泼尼松龙。
如疼痛不严重（没有上述任何一条），予以非甾体消炎药止痛即可。习惯上采用萘普生、布洛芬等。虽然有人担心使用这些药物可能增加胃肠出血风险、增加肾损伤风险。但研究发现，这种担心是多余的。
二，是否要限制饮食？尽管 IgAV 会带来胃肠道炎症水肿，甚或胃肠道出血、肠套叠、肠梗阻等。但并没有研究发现上述并发症跟食物有关联。因此，限制食物并不能减少上述并发症。
对于已有胃肠出血，但没有肠套叠肠梗阻者，我们建议采用易消化的固体食物。如有肠套叠、肠梗阻，则选择流质饮食。但不需要限制蛋白质、油脂。
三，使用激素的益处和坏处
对于严重的腹痛，激素治疗能更快缓解疼痛。因此，如采用萘普生等治疗 3 到 4 天，疼痛还未有缓解趋势，则可以改为口服激素。
但激素增加感染风险、增加骨质疏松等副反应。
对儿童严重腹痛、肉眼血色大便时，还应积极排查肠套叠可能性。不能因为用激素缓解疼痛而延迟进一步检查和治疗。
尚不能肯定激素可减少 IgAV 肾炎的发生。因此，试图采用「激素治疗」而减少慢性肾病是不可行的。
四，对 IgAV 的治疗与监测
所有尿蛋白/尿肌酐 ＞50 mg/mmol（或者尿白蛋白/尿肌酐＞34 mg/mmol）者可予以血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI) 或血管紧张素受体阻滞剂 ( ARB) 治疗。（但部分儿童肾脏病专家认为：儿童初始治疗时，如尿蛋白/尿肌酐 ＜100 mg/mmol 则不宜使用 ACEI 或 ARB。）
对尿蛋白/尿肌酐 ＞100 mg/mmol（或者尿白蛋白/尿肌酐＞68 mg/mmol）者都应激素治疗。采用先激素冲击治疗，然后改口服泼尼松 1-2 mg/kg.d 或等效的甲泼尼松龙。应注意同时配合 ACEI 或 ARB。
如初始治疗时，尚不需激素治疗则应每周复查尿蛋白量、肾功能。一旦病情恶化到尿蛋白/尿肌酐 ＞100 mg/mmol 时则需要激素治疗。
除上述外，肾脏活检提示有炎症活动（比如新月体形成）也需要激素治疗。（什么情况下做肾脏活检？请参考《过敏性紫癜，如何诊断才对》）
如激素治疗 4～8 周却未能见效，则应联合使用二线治疗：吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗，甚或血浆置换等治疗。
如一开始就有急性肾衰等，则可以一开始选择血浆置换等积极治疗。
每个 IgAV 病人都遵循这样的监测原则：头一个月应每周复查尿蛋白量、肾脏功能。此后每 2 周复查一次，持续 3 个月。再之后每个月复查尿蛋白量即可。除非肾脏功能下降否则不需要每个月复查。
长远来看，必须注意血压控制、纠正贫血等，这对 IgAV 肾炎病人是有益的。
发表于 2020-6-4 14:05:23
