红斑狼疮的不常见皮肤改变

湖南医声

	接上篇《红斑狼疮的不常见特异性皮肤改变》 红斑狼疮有很多非特异性改变----即其他疾病也常见，并不那么强的特异性指向狼疮。而且，相当部分在狼疮病人身上也不常见。这些往往成为困扰医生，导致漏诊、误诊的原因。比如： 大疱性皮肤改变 弥漫性非瘢痕性脱发 甲翳血管扩张与红斑 血管炎：荨麻疹血管炎、小血管性血管炎、结节样多动脉炎皮损、溃疡 抗磷脂综合征的皮肤改变：网状青斑、手足发绀、白色萎缩样皮损、青斑样血管病、Degos样皮损 掌红斑 丘疹结节性黏蛋白病 Sweet综合征样嗜中性皮肤病 发疹性的多发性播散性皮肤纤维瘤 皮肤松弛症/皮肤松垂 黑棘皮病 多形红斑（Rowell综合征） 肢端硬化 皮肤钙化 Kikuchi–Fujimoto病样皮肤改变 一，大疱性皮肤改变 系统性红斑狼疮病人可出现获得性水疱性皮损。皮损好发于躯干和四肢伸侧。皮损可累及黏膜，尤其是口腔黏膜。沿唇红缘分布的水疱是其较独特的表现。 皮损通常为玫瑰色、红斑皮疹上覆盖张力性水疱、或者大疱。皮损处通常无瘙痒或轻微瘙痒。皮损愈合后无瘢痕或粟丘疹形成，皮疹消退后有色素改变。 其组织病理学常类似疱疹样皮炎，真皮乳头可见中性粒细胞为主的细胞浸润、微脓疡。 还有一些病人的临床表现、组织学表现类似大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症。这些病人已有检测到针对VII型胶原的抗体。这表明是sle跟自身免疫性水疱病并存，该病氨苯砜治疗有特效。 二，狼疮的脱发改变 非瘢痕性脱发----即SLE引起的「狼疮发」通常见于SLE发作期。其特征头发变得纤细、杂乱和易折断。沿前额发际线发生的脱发是狼疮发的特征。但狼疮相关的脱发并不仅限于此。 比如，还有盘状红斑引起的瘢痕性脱发（见《慢性皮肤型红斑狼疮（上）》），治疗狼疮的副反应也可带来脱发。具体看参考《红斑狼疮与脱发》 三，手指端皮肤改变 跟很多自身免疫性病变一样，SLE也可以有很多手指端的皮肤改变。比如： 甲翳血管的扩张，红斑，缺血坏死 指端皮肤硬化 雷诺症 红斑肢痛症 众所周知，雷诺征在很多风湿疾病里出现，跟SLE关系密切。但是，红斑肢痛症跟SLE的关系不明。是单纯的偶合，还是SLE引起其更易出现？目前并不清楚。 还需注意的是，指端皮肤硬化、雷诺征也可能提示SLE跟其他疾病共存，尤其是要小心硬皮病等（参考《古往今来的悲剧都无法形容的疾病-----硬皮病是什么样的？》、《分类五花八门的自身免疫性风湿疾病（下）》）。 四，血管炎 SLE有各种样的血管炎表现。一部分是合并的抗磷脂综合征所致。 1，荨麻疹与荨麻疹血管炎 系统性红斑狼疮可以表现为荨麻疹样皮肤改变。 这可能是因为补体受体直接激活肥大细胞。又或归因于产生了可导致「类过敏反应性」脱颗粒的自身抗体。 但是，导致荨麻疹样改变的病因很多。除非有其他提示红斑狼疮的征兆，不应单纯根据荨麻疹样改变而怀疑狼疮的存在。（《让人烦恼的荨麻疹是什么样的疾病？》） 除荨麻疹外，荨麻疹性血管炎改变可更强的指向红斑狼疮。尤其是低补体血症性荨麻疹性血管炎(hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, HUVS)。HUVS与SLE重叠的部分特征包括： 关节炎、 肾小球肾炎 低补体血症 ANA阳性 抗C1q自身抗体 按照新的SLE的分类标准，很多HUVS可能会直接归入SLE；哪怕不能归入，很多HUVS也可能是SLE的起病形式。说到底，SLE可能并非一种疾病，而是抗核抗体相关的一类疾病的组合。 只是HUVS还会有一些非SLE的表现。比如血管性水肿、葡萄膜炎、胃肠道、肺部等表现。而这些在SLE并太常见。 2，坏死溃疡 不少SLE病人会因为小血管炎症导致皮肤溃疡、坏死。最常见于小腿皮肤、指尖、趾尖、前臂伸侧。其中一部分病人跟抗磷脂综合征引发的血栓有关。 3，其他血管炎改变 SLE的血管炎改变多种多样。除前述的小血管改变，血栓坏死等，也可导致中等大小血管受累，可有结节性多动脉炎样改变（注意跟真正的结节性多动脉炎鉴别）、网状青斑样改变等等。 当然，网状青斑改变相当部分跟抗磷脂综合征有关。 （未完待续） 补充阅读： 1，《很可靠的检验能否帮助不懂的人诊断罕见病？》 2，《备孕（2）：如何做导致先天智力问题的唐氏综合征的筛查？》 3，《类风湿关节炎的非药物治疗》 4，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》 5，《月经不调与多囊卵巢综合征的诊断（下）》 接上篇《红斑狼疮的不常见皮肤改变（上）》 一，抗磷脂综合征相关皮肤改变 抗磷脂综合征有多种皮肤异常，包括： 裂片形出血、 网状青斑 皮肤坏死和梗死、 浅静脉血栓形成、 指(趾)坏疽、 皮肤溃疡、 类血管炎的病变(“假性血管炎性”结节、斑疹) 青斑样血管病变(白色萎缩) 皮肤松弛 必须指出的是，SLE病人出现上述皮肤改变时未必一定有抗磷脂综合征。只是上述更常见于合并抗磷脂综合征时。 当然，网状青斑改变不能只是考虑SLE、抗磷脂综合征。实际上还有一些先天性的皮肤病变、生理性皮肤改变等等都可以带来。而在风湿病领域，则还有结节性多动脉炎可带来网状青斑改变。 这里要特别提到一个疾病。在2014年，两个独立的研究小组发表研究报告指出：原先诊断为儿童期的结节性多动脉炎其实是一种独立的遗传性疾病-----腺苷脱氨酶2缺乏症(deficiency of adenosine deaminase 2, DADA2)。它是一种以反复发热、血管病变、儿童期脑卒中、皮肤网状青斑样改变、轻度免疫缺陷为特征的罕见疾病。 颇有趣味的是，SLE、抗磷脂综合征病人还有局灶性的皮肤皱缩或松弛。 二，SLE病人的其他不常见皮肤改变 1，掌红斑 SLE病人常可看到掌红斑。这是一种偶然现象，还是SLE所致的？目前还不清楚。好在掌红斑是无症状的，通常不需治疗。还需要跟红斑肢痛症鉴别。后者是有症状的。 2，Degos样皮损 Degos病也叫恶性萎缩性丘疹病，这是一种难治性的预后较差的系统性疾病。SLE病人可有类似Degos病的皮肤改变，但并非真正的Degos病。 3，多形红斑样改变 多形红斑主要是单纯疱疹病毒引起的皮肤病变。经典的表现是靶型红斑。SLE病人可有类似表现----它也叫做Rowell综合征 4，丘疹结节性黏蛋白沉积症 与自身免疫性结缔组织病相关的丘疹结节性黏蛋白沉积症是可视为一类组合。它主要是跟红斑狼疮相关，所以曾经叫皮肤狼疮黏蛋白沉积症。但实际上皮肌炎、硬皮病等也可以有。它可以先于其他症状发生，也可以同时发生。 三，最后的总结 红斑狼疮是一个谱系性疾病组合。风湿科医生最熟悉的是累及多脏器、多系统的系统性红斑狼疮。然而，同属红斑狼疮的其他皮肤型的红斑狼疮也应该被风湿科医生了解。 同时，SLE病人的皮肤改变也是丰富多样。不可只关注经典的红斑、雷诺现象等等。对其他皮肤改变有所了解，这可以让我们更早警惕SLE病情的改变，从而更好服务好红斑狼疮病人。 补充阅读： 1，《系统性红斑狼疮治疗的过去、现在与未来……》 2，《类风湿关节炎病人会有什么样的皮肤改变（下）》 3，《易跟过敏性紫癜混淆的疾病有哪些？（完结篇）》 4，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》 5，《备孕（2）：如何做导致先天智力问题的唐氏综合征的筛查？》