红斑狼疮的不常见特异性皮肤改变

湖南医声

	接上篇《急性皮肤型红斑狼疮》 在前面我们已经分别讨论过红斑狼疮的经典特异性皮肤改变。但一些不常见的特异性皮肤改变没有讨论。如果忽视，则容易误诊或漏诊。 一，肿胀性红斑狼疮 （Lupus erythematosus tumidus） 习惯上，肿胀性红斑狼疮常被归入红斑狼疮的特异性皮肤病变。但它很少跟sle同时发生。血清检测时，只有少数的肿胀性红斑狼疮存在抗核抗体阳性。皮损内的免疫球蛋白沉积很少见，且缺乏交界性皮炎表现。这让人怀疑它是否归入红斑狼疮的特异性皮肤改变。但是，它又跟某些皮肤红斑狼疮亚型伴随。 儿童罕见肿胀性红斑狼疮，主要是成年人罹患。它常常夏季发病或复发加重。对比其他的慢性皮肤红斑狼疮，肿胀性红斑狼疮有更显著的光敏感性。 下肢罕见病变，它最常见波及的是光照区域： 面部最常见 上背、上胸(颈部V区) 手臂伸侧和肩部 肿胀性红斑狼疮往往是缓慢出现的： 粉红色到紫罗兰色 荨麻疹样、水肿样、或环形的斑块、结节 没有鳞屑和瘢痕 肿胀型红斑狼疮的病理表现： 血管周围有密集的淋巴细胞浸润，主要为CD3+/CD4+淋巴细胞。 真皮乳头层和真皮网状层存在黏蛋白沉积。 约50%病人的直接免疫荧光(direct immunofluorescence, DIF)可以是阳性。 若DIF阳性，可见IgG和/或IgM沿表皮-真皮交界处沉积，但不具有特征性。 其病理的DIF表现让人感到困惑。 综合来说，肿胀型红斑狼疮的归类还待进一步研究。作为风湿科医生，我们在SLE病人，其他皮肤型红斑狼疮病人身上看到相关表现时不可漏诊。 二，盘状红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征 盘状红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征（Lupus erythematosus-lichen planus overlap syndrome，LE-LP综合征）是一个罕见改变。它兼具红斑狼疮和扁平苔藓的临床、组织病理学以及免疫荧光表现。 LE-LP综合征的临床特征有：四肢的肢端部分，尤其是手掌和足底 持久的萎缩性蓝红色至紫罗兰色斑块、斑片 指(趾)甲往往受累，并可能导致无甲(甲缺失) 通常没有光敏性、瘙痒 LE-LP综合征的组织病理学特征有： 1，扁平苔藓的特征：角化过度、颗粒层增厚、不规则棘层肥厚、色素失禁；免疫病理有：针对IgM的细胞样小体染色和丝状纤维蛋白； 2，红斑狼疮的特征：免疫球蛋白和补体沿真皮-表皮交界处呈线状颗粒样沉积。 （后续红斑狼疮的非特异性皮肤改变） 补充阅读： 1，《系统性红斑狼疮治疗的过去、现在与未来……》 2，《夏天到来，小朋友的皮肤出现小丘疹，这是什么病？》 3，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》 4，《类风湿关节炎病人会有什么样的皮肤改变（下）》 5，《类风湿因子等检验能预测出类风湿关节炎吗？》 6，《刷手机一时爽，刷多手疼悔断肠……》