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血色病

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ITP病家园-大神

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发表于 2020-6-17 10:58:35 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  血色病是一种铁负荷过多的铁代谢障碍性疾病。血色病的特征是某些器官或组织的实质细胞内铁过多地沉积,造成较重要器官损害,产生纤维化病变和功能障碍。早年对本病曾有色素性肝硬化、青铜性糖尿病等描述。1889年von Recklinghausen将本病成为血色病(hemochromatosis)。根据血色病病因可分为遗传性血色病(HHC),过去称之为原发性血色病。另一类即继发性血色病。
  血色病常见的表现有皮肤色素沉着、糖尿病、心力衰竭、肝硬化及性功能不全。皮肤色素沉着见于50%~90%的病人。肝脏受累较普遍,可表现为腹痛,进一步发展可出现肝硬化表现。糖尿病者多见,症状轻重不一。心脏受累在较年青人更多见。睾丸萎缩、阳痿和体毛稀疏亦为常见症状。关节病也是常见的临床表现之一,见于40%~60%的病人。关节痛可能为铁负荷过多的首发表现。有时发生急性炎性发作,这种软骨钙化发生于15%~30%病人,主要累及膝、腕、椎间盘及耻骨联合的软骨。由于铁负荷过多形成需要一个很长的过程,故遗传性血色病的临床表现常在患者40~60岁间出现。少数病例20岁左右即出现典型的临床征象。
  一旦确定为血色病,应立即进行治疗。尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法。血色病患者能在早期诊断,无糖尿病及肝硬化时即进行静脉放血,防止组织损伤,其生存期可与正常人相似。约有1/3死于肿瘤,其中主要是肝癌,为正常人群的300倍,其次为肝硬化,亦比正常人群多,死于心脏病者亦不少见,因糖尿病而死者较少。
  血色病患者严禁饮酒,饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。





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