临床上比较常见的疾病是原发性免疫性血小板减少症（ITP），发病机制涉及2方面 血小板被免疫系统破坏导致数量减少，另外就是血小板生成减少，其主要的临床表现是皮肤出现青紫（这是皮下出血的一种表现形式），还有些是内脏的出血，比如消化道出血，表现为排黑色的大便，更严重的是颅内出血，往往是致命性的。
如何诊断：
1.单纯的血小板减少，骨髓巨核细胞（生成血小板的前体细胞）数量正常或是增多，伴有成熟障碍（这种现象是指骨髓中可以看到颗粒巨核细胞和裸核，但是看不到产生血小板的巨核细胞）
2.脾脏一般不大
3.排除其他已知的导致血小板减少的病因，比如风湿免疫性疾病（这里跟中医的风湿病不是一个概念，可以理解为由于免疫系统功能紊乱，导致自身脏器破坏的一种疾病，比如系统性红斑狼疮，干燥综合征等），另外就是再生障碍性贫血（早期），最主要的是骨髓中巨核细胞数量是减少的
如何治疗
注意：血小板数量≥30，且没有活动性出血，且没有从事增加出血风险的工作，可以观察等待，当出现活动性出血，或是血小板低于上述水平时，就要启动治疗。 根据发病机制，可以有两类治疗方式，第一是减少破坏，第二是促进生成
一线治疗选择：
激素单用，或联合丙球冲击治疗，目前激素的给药方式有两种，地塞米松40mg 每日1次，连续4天，2周后可重复使用1次，优势在于起效快，但远期的疗效并没有显示出优势，另外是强的松，每公斤体重1mg/d，长期服用，按照最新的国内指南要求，起效后应尽快减量，在6-8周内逐渐减停，欧美国家的指南把时间控制在3周，主要是避免激素长期使用的一些附作用。
二线治疗选择：
艾曲波帕，50mg 1/日，空腹口服，一般1-2周起效，有效率在60%以上，停药后大概50%患者出现复发，该药物停药时需要缓慢减量，避免突然停药，造成疾病出现反跳复发。 特比奥作用机制跟上面的类似
目前这两种药物已经进入国家医保目录，但是临床的实际困难时，患者住院使用可以享受报销，但是大部分患者需要的时长期门诊治疗，因此呼吁要将此病纳入门诊特殊疾病统筹，这样才能真正减轻患者的经济负担。
脾脏切除术
适用于激素治疗无效或是激素依赖（激素需要维持使用，才能维持血小板数量）的患者，一般建议诊断后12-24月内进行，有效率在60%左右，手术前需要对疾病进行重新评估，建议行单克隆抗体俘获血小板抗原技术（MAIPA）和TPO水平检测，术前2周如有条件可行疫苗注射（肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌）
对于脾脏切除的一点个人看法：临床上医生和患者本人接收程度并不高，有研究认为对于任何药物治疗无效的ITP，很大可能脾切除治疗也是无效的，作为个人来说，往往成为最后的一个选择。
美罗华
这是个清除B细胞的药物，B细胞产生浆细胞，浆细胞产生抗体，血小板减少的一个原因是抗体导致的破坏，因此将B细胞清除，可以达到治疗作用，有效率50%左右，长期反应率为20%~25%，原则上不能用于乙肝携带者。
发表于 2021-3-15 11:33:59
