前面已经写过IgA肾病了，但是作为亚洲最常见的肾病，而且近期我单位在IgA肾病进展风险方面也有了一些令人鼓舞的进展，一些实用化的工具进入我们手中而更好的为患者服务，同时患者最关心的也是疾病的进展和结局，因此关于IgA肾病的预后单独讲一篇可能也是有意义的，
IgA肾病最初被认为可能是一个良性疾病，后来发现部分患者在20-25年的观察期里缓慢进展，有20~50%最终进展至终末期肾病（入选病人标准不同而不同）。IgA肾病是我国尿毒症的第一病因，
因此，作为普通患者，得知自己被诊断或拟诊IgA肾病，百度后得出的结论多半是摊上大事了，要尿毒症了。
这可能并不对，
没那么可怕
恐惧来源与未知，
IgA肾病作为亚洲最常见的肾病，其疾病表现多样，甚至可能是一组疾病而不是单纯的某个疾病，实际上其中多数患者最终预后良好，和正常人一样生活，开心度完一生。但搜索引擎并不会告诉你这个。
退一万步讲，如果真的运气不好，可能若干年后进入尿毒症，但是这个过程并不是那么快，而且有办法进一步延迟，
而开头提及的新的研究成果也让我们更准备的判断的患者预后，
如果知道了这个疾病是否会进入肾功能不全，大概多少年进入维持透析，那么一方面可以从容的安排自己的人生规划，一方面也可以不用太过提心吊胆的生活的话，应该会改善很多人的生活质量。
“有时,去治愈;常常,去帮助;总是,去安慰。”面对某些疾病，医生能做的有限，那么让患者正确的认识疾病，省去无谓的担心也是一件大好事。
下面是今天的干货，如果你已经对这个疾病有足够的了解，希望了解进展风险如何可以直接点下面两个链接
东部战区总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心 数字病理网络平台 - 首页 的右下角
或 Report
直接输入血肌酐、尿酸、白蛋白、尿蛋白定量等数据，可以计算出进展至尿毒症的风险
使用了多种机器学习的方案，和既往的数据吻合度不错，
近日，东部战区总医院、国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士团队与平安医疗科技研究院及IBM中国研究院合作，在国际肾脏病顶级期刊《美国肾脏病杂志》(AJKD) 上发表论文，将人工智能算法与统计分析方法相结合，建立了一套精准、可解释且临床实用的IgA肾病患者预后预测系统。
该研究回顾性分析来自中国18个肾脏病中心，经肾活检确诊为IgA肾病的患者的基线及长期随访资料。数据涵盖了患者全面的流行病特征、临床及病理指标等36个变量。该研究首先使用了多种机器学习及回归模型进行了建模，各个模型的区分度性能比较见下表。机器学习模型XGBoost在训练集及验证集上均达到了最高的 C-statistics， 分别为 0.89、0.84，故被选为最终应用的精准预测模型。
我也在其中参与一点微不足道的工作，哈哈
除了上面这个模型外，还有一些研究结果可以帮助判断病情预后
没有或仅有极少尿蛋白(<500-1000mg/d)的IgA肾病患者发生进展的风险较低。
显著蛋白尿和/或血清肌酐(serum creatinine, SCr)浓度升高的IgA肾病患者中，10年时进展为ESRD的发生率为15%-25%，20年时为20%-30%。
疾病进展的临床预测指标 ：SCr升高，高血压(>140/90mmHg)，持续性蛋白尿(如，超过6个月)蛋白排泄超过1000mg/d，每一项都提示进展风险大，反之若都没有，则进展至尿毒症的风险很小。
一项纳入了332例患者的前瞻性队列研究中，与尿蛋白排泄<1g/d的患者相比，在尿蛋白排泄为1g/d或更高的患者中，透析或死亡的复合发生率显著更高(10年和20年的发生率分别为17% vs 3%和41% vs 10%)。该研究也证实，尿蛋白持续低于1g/d可作为IgA肾病部分缓解的实用性定义。
因此，很多患者，和我交流过程中表示自己蛋白尿不能下降至0.5g，对尿蛋白定量不能转阴而忧心忡忡，甚至去尝试一些非正规/过于激进的治疗手段，反而风险过大，而可能的受益甚小，我是很不支持的。用数据说话，每日尿蛋白在1g以下的患者，20年为单位也只要10%以内进入肾功能不全，但是非正规/过于激进的治疗手段，出现严重感染、肾毒性、肝毒性的风险则是远远大于10%，
还有一点比较有意思，和一般人想象的不同，肉眼血尿反复发作反而较单纯蛋白尿或蛋白尿伴镜下尿者预后好很多。
与持续存在镜下血尿和蛋白尿的患者相比，肉眼血尿反复发作但无蛋白尿的患者发生肾病进展的风险较低，一项研究纳入了72例连续IgA肾病患者，存在血尿但不伴蛋白尿或仅有极少量蛋白尿(定义为<0.4g/d)而接受了肾活检的，7年的随访后蛋白排泄>1g/d、高血压和肾功能受损[SCr≥1.4mg/dL(120μmol/L)]的发生率分别为33%、26%和7%。
肾活检病理也是判断结果的重要工具，系膜细胞增生，节段硬化、肾小管萎缩/间质纤维化这些表现都预示的预后不良。
其他可改变的危险因素包括：肥胖、高甘油三酯血症和高尿酸血症，以及吸烟
综上，和上一篇类似，简单的说IgA肾病不可怕是不负责任的，因为一部分IgA肾病在起病时就是尿毒症，又一部分则在10至20年的进展后进入尿毒症，但是经过研究发现，对于蛋白尿不太多(<1g/d)，血压不高，肾功能正常的患者，大多数很难进展是最担心的那个阶段，而这个群体可能才是IgA肾病中最大的一部分，
因此很多担心可能是没必要的，很多风险是本可避免的。很多冤枉钱也是不必花的。
根据上面的公式和临床、病理的危险因素，再积极控制可改变的危险因素（肥胖、高甘油三酯血症和高尿酸血症，以及吸烟），很多患者其实是可以长期高质量的生活的，
这也是我们的目标。
我们一直在努力。
发表于 2020-6-2 15:36:09
