血小板计数不断降低

指間的余煙

	女性患者，34岁，2015年4月因行宫颈息肉摘除术入院。血常规示白细胞和血红蛋白正常，血小板50×109/L。患者自述4年前体检发现血小板计数80×109/L，白细胞及血红蛋白正常，未进一步诊治，血小板一直波动于60×109/L-80×109/L之间。无出血性疾病家族史。 本次入院检查骨髓巨核细胞增生活跃，巨核细胞不少，分化不成熟；乙肝两对半、风湿系列、Torch检测均为阴性，无异常，诊断为免疫性血小板减少症（ITP）。 后患者息肉摘除术顺利，出血不明显，因此未进行治疗。继续监测血常规，血小板波动于50×109/L左右。 2017年12月患者因难免流产再次就诊，血小板降至22×109/L。 2018年2月患者血常规示白细胞1.43×109/L，中性粒细胞0.19×109/L，血红蛋白69g/L，网织红细胞1.36%，血小板27×109/L，网织红细胞计数25×109/L，再次复查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性。但本次骨髓涂片检查发现有核细胞增生减低，结合其他临床指标，最终诊断为非重型再生障碍性贫血（NSAA）。 最后是针对血常规冷凝集的解决方案： ITP的诊断为排他性诊断，尚缺乏实验室金标准，临床诊断困难，需要逐项认真排除其他引起血小板减少的疾病。 根据2019 ITP国际共识报告更新版，ITP诊断检测指标如下： TPO为诊断ITP的特殊实验室检查，研究发现血清TPO水平与血小板计数呈负相关，但ITP患者虽然血小板明显减少，血清TPO水平仅仅略微升高甚至与健康人无异。 对这些相对正常水平的一种解释为：由于血小板通过血液循环的数量增加或骨髓巨核细胞的数量增加，TPO清除的通路仍是正常的。 近年研究发现，妊娠ITP患者血清TPO水平高于非妊娠ITP患者10倍以上，提示血清 TPO 水平检测对妊娠 ITP 的诊断或许有更大的临床价值。 血清TPO水平是否可以作为预测TPO-RA治疗ITP疗效的生物指标？ 最新研究显示，ITP患者接受TPO-RAs治疗的应答与内源性TPO水平呈负相关。也就是说：基线TPO水平可以预测ITP患者接受TPO受体激动剂治疗的应答率，TPO 水平越低，患者对治疗的应答越好。 阿伐曲泊帕为新一代小分子TPO-RA，2019年获FDA批准用于 ITP 的辅助治疗。研究发现低基线TPO水平的ITP患者对阿伐曲泊帕的治疗反应更好，基线TPO水平越低，患者的应答分数越高；基线TPO水平与患者应答率之间有呈反比的趋势。